IgA 肾病又称贝格尔病 ,由于被称为免疫球蛋白 A(IgA)的抗体在肾脏中积聚而引起。这降低了肾脏清除体内废物、多余的盐和水的能力。
IgA 肾病(IgAN)也称为贝格尔病,由于被称为免疫球蛋白 A(IgA)的抗体在肾脏中积聚而引起。这降低了肾脏清除体内废物、多余的盐和水的能力。
IgA 肾病通常在多年内缓慢进展。但其严重程度因人而异。例如,有些人表现出疾病的症状,但不会出现任何健康问题,而其他人则会出现肾病或肾衰竭。
抗体是免疫系统产生的用于对抗细菌、病毒和毒素的蛋白质。IgA 是人体内最常见的抗体之一,在保持健康方面起着至关重要的作用。但是在 IgA 肾病中,该抗体在肾小球(肾脏中过滤血液的微血管)中积聚并形成团块。随时间推移,这会导致发炎并损伤肾脏。
IgA 肾病早期通常不会出现症状,因此可能在数年或数十年内不被发觉。当常规尿液检查发现尿液中存在红细胞(只有在显微镜下才能看到)时,有时会怀疑这种疾病。
IgA 肾病的体征和症状包括:
- 尿液呈可乐色或茶色(由尿液中的红细胞引起)。
- 在剧烈运动后或感冒或其他呼吸道感染后,尿液中可见血液或尿液的颜色为茶或可乐的颜色。
- 尿液呈泡沫样或发泡,可能表明尿液中蛋白质含量较高。
- 手足肿胀。
- 高血压。
- 背部一侧或两侧肋骨以下疼痛。
肾病进展时,体征和症状可能包括食欲不振、疲劳、恶心、呕吐、瘙痒、金属味、意识模糊或头脑不清。体内液体积聚的体征包括活动或休息时呼吸困难、水重量增加和下半身肿胀。
研究人员尚不清楚导致 IgA 抗体开始在肾脏中聚集的原因。这种疾病与遗传有关,因为它具有家族遗传性,并且在某些族群中更为常见。然而,大多数病例发生在没有该病家族史的人群中。
具有特定健康状况的人群患 IgAN 的几率更高,包括:
- 肝病。肝病包括肝硬化和慢性乙型肝炎和慢性丙型肝炎感染。
- 乳糜泻。食用谷蛋白(一种在大多数谷物中都含有的蛋白质)会引发这种消化系统状况。
- 感染。感染包括 HIV 和一些细菌性感染。
IgA 肾病尚无治愈方法,也没有确切的方法预测该疾病是否会变严重。但是,通过正确的治疗,人们可以尽可能保持肾脏健康,并减缓疾病的发展速度。
减缓肾脏损伤过程的治疗和生活方式变化包括:
- 降压药。服用血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂(ARB)可以降低血压,减少蛋白质流失。
- ω-3 脂肪酸。膳食鱼油补充剂中含有的这些脂肪可能会减轻肾小球的炎症,而不会产生有害的副作用。开始服用补充剂之前,请咨询医务人员。
- 免疫抑制剂。这些药物可抑制免疫系统,并阻止其攻击肾小球。包括糖皮质激素、霉酚酸酯、靶向释放布地奈德等。
- 他汀类药物治疗。如果您伴有高胆固醇,可使用降胆固醇药物进行控制并减缓肾脏损伤的进展。
- 利尿剂。这些药物有助于清除血液中的多余液体。清除多余的液体可以帮助改善血压控制。
- 新型治疗。新型治疗(例如 SGLT2 抑制剂和 Sparsentan)已获批或正在考虑用于治疗 IgA 肾病。目前正在进行研究,并对使用抑制补体系统的药物来有效治疗 IgA 肾病的兴趣日益浓厚。
- 改变生活方式。医疗护理团队可能会建议减肥、保持体力活动、适量饮酒和不抽烟,以减缓肾脏损伤的速度。
- 改变饮食。减少盐(钠)、减少蛋白质摄入和遵循有益于心脏健康的饮食习惯有助于减轻肾脏负担。
治疗的目的是避免需要进行肾脏透析或肾脏移植。但在某些情况下可能有必要进行透析或移植。
显示参考文献
- IgA nephropathy. National Institutes of Health. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/iga-nephropathy. Accessed April 12, 2023.
- IgA nephropathy. American Kidney Fund. https://www.kidneyfund.org/all-about-kidneys/other-kidney-diseases/iga-nephropathy. Accessed April 10, 2023.
- IgA nephropathy (Berger's disease). Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/iga-nephropathy/symptoms-causes/syc-20352268. Accessed April 10, 2023.
July 29, 2023Original article: https://www.mayoclinic.org/zh-hans/diseases-conditions/iga-nephropathy/in-depth/understanding-iga-nephropathy-bergers-disease/art-20546913